_____
Боковой амиотрофический склероз — нейродегенеративное заболевание, которому сопутствует гибель центральных и периферических мотонейронов.
На сегодняшний день неизвестны точные патогенетические механизмы развития бокового амиотрофического склероза. В некоторых случаях боковой амиотрофический склероз может быть обусловлен мутациями в гене супероксиддимутазы-1 - этот дефект наследуется аутосомно-доминантно.
Учёные из Университета Джонса Хопкинса в Балтиморе установили молекулярно-генетический механизм, лежащий в основе возникновения данного заболевания. Он связан с появлением в клетках большого количества четырёхспиральной ДНК и РНК, что приводит к нарушению процесса синтеза белка.
В интернете существуют публикации на сайтах, в которых возникновение БАС связывается с хронической болезнью Лайма (хроническим боррелиозом). Такие сведения чаще всего распространяют сайты, поддерживаемые продавцами специфических лекарств или клиниками, специализирующимися на таком лечении. Клинические исследования достоверно показали отсутствие этиологической связи между боррелиозом и БАС.
Симптомы БАС:
i. слабость;
ii. мышечные спазмы;
iii. нарушения речи и глотания;
iv. нарушение равновесия;
v. спастика;
vi. повышение глубоких рефлексов или расширение рефлексогенной зоны;
vii. патологические рефлексы;
viii. атрофия;
ix. зависание стопы;
x. респираторные расстройства;
xi. приступы непроизвольного смеха или плача;
xii. депрессия.
Начальные симптомы БАС варьируются у пациентов в зависимости от степени поражения верхних и нижних двигательных нейронов и от того, какие участки тела вовлечены. Поэтому особенность бокового амиотрофического склероза заключается в том, что врачи часто вынуждены наблюдать за развитием болезни в течение нескольких месяцев, прежде чем поставить верный диагноз.
Эффективного лечения, способного остановить прогрессирование заболевания, пока не существует.
Все лечебные мероприятия направлены на купирование или облегчение основных симптомов БАС – бульбарных нарушений и спастичности:
⦁ ЛФК. Для поддержания мышечного тонуса рекомендуются регулярные физические нагрузки. На начальных этапах заболевания выполняются активные упражнения, на более поздних стадиях, когда самостоятельные движения затруднены – пассивные.
⦁ ТМС. Транскраниальная магнитная стимуляция доказала свою высокую эффективность при терапии спастики, дисфагии, депресии!
⦁ Ортопедические приспособления. Для фиксации различных частей тела с целью предупреждения костных деформаций и суставных контрактур используются ортезы, корсеты, иммобилизирующие шины.
⦁ Питание. При развитии бульбарных нарушений вследствие ослабления мышц глотки и языка появляется опасность попадания пищи в дыхательные пути.
⦁ Поддержание дыхательной функции. Очень важный аспект в лечении больных боковым амиотрофическим склерозом. В зависимости от тяжести кислородной недостаточности назначаются ингаляции кислорода через назальную канюлю или лицевую маску, неинвазивная вентиляция лёгких через портативные аппараты ИВЛ.
⦁ Обеспечение коммуникации. У тяжёлых больных с выраженной мышечной атрофией и дизартрией для облегчения общения с окружающими применяются различные электронные или механические коммуникативные устройства.
Методов специфической профилактики бокового амиотрофического склероза не существует. Единственный эффективный способ предотвратить развитие заболевания – пренатальная диагностика (выявление мутаций в амниотической жидкости или ворсинах хориона). Вторичная профилактика заключается в предупреждении осложнений.
Непрерывно ведутся клинические исследования по поиску и разработке эффективного метода лечения БАС! Наиболее перспективным направлением на данный момент считаются клеточные технологии.
Мы рекомендуем Показать еще
_____
16 нояб. 2025 Статья
Влияние транскраниальной магнитной стимуляции на префронтальную...
Оставьте свои контакты и администратор центра свяжется с вами в ближайшее время и запишет на прием к специалисту